가족성 섬유성 이형성증(Cherubism)에 대한 고찰
A REVIEW ON CHERUBISM
김경덕, 김신, 조봉혜,
소속 상세정보
김경덕 ( ) - 부산대학교 치과대학 소아치과학교실
김신 ( ) - 부산대학교 치과대학 소아치과학교실
조봉혜 ( ) - 부산대학교 치과대학 소아치과학교실
KMID : 0358919970240040751
Abstract
결론
Cherubism은 하악각에서부터 골조직의 양측성 팽창을 초래하는 유전성, 진행성 악골이상
으로, 초기증상이 학령전 아동에서 흔히 나타난다. 이 질환의 확진을 위해서는 가족력, 양측
성 발현여부, 조직병리학적 소견 등이 필수적이며, 확진을 통해 불필요한 치료를 피하고 가
족중 타인의 질환소지 여부도 확인해야 한다. 임상증례를 통한 본 고찰의 결과, 소아치과적
인 입장에서 Cherubism을 조기발견할 기회가 많기 때문에 이에 대한 지식이 긴요할 것으로
생각되었으며, 그 대처방안을 다음과 같이 요약할 수 있었다.
1. 특징적인 증상과 방사선 소견을 통해 조기에 발견하고, 조직병리학적 검사와 가족력의
조사를 통해 확진이 가능하다.
2. 병발증으로 나타나는 유치의 조기탈락이나 영구치의 미맹출로 인한 공간유지의 문제를
관리한다.
3. 주기적인 검진과 방사선 촬영을 통하여 경과관찰을 시행하고, 악화된 경우에는 외과적인
차단을 유도하도록 한다.
#초록#
Cherubism is an uncommon, benign fibrosseous lesion of the jaws that causes a
progressive, painless, symmetrical expansion of the maxilla and mandible. It's autosomal
dominance pattern of inheritance has been confirmed.
A characteristic deformity is specific to this disease : hypertrophy of the mandible,
swelling of cheeks and sometimes hypertrophy of maxilla with eyes tending to look up ;
that looks like the Renaissance cherubs. It usually makes figures during childhood
between 2-4 years of age and progresses until puberty, after which it spontaneously
regressed in most cases.
As a result of this case review, the management strategies for cherubismic children in
standpoint of pediatric dentistry can be summarized as follows :
1. It can be detected early in children through its characteristic clinical and
radiographic features, which is confirmed by histopathological examination and familial
history.
2. The supervision of arch space is required against its frequent sequelae, the early
missing of primary teeth and eruption disorders of permanent teeth.
3. It is highly recommended to continue the periodic check-up with clinical and
radiographic examination, leading to surgical intervention in cases of aggravation.
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